Τι είναι η μαστοκυττάρωση;

Η μαστοκυττάρωση είναι ένας όρος που χρησιμοποιείται για να περιγράψει μία ετερογενή ομάδα παθήσεων, οι οποίες χαρακτηρίζονται από τον πολλαπλασιασμό κυττάρων που ονομάζονται μαστοκύτταρα. Τα κύτταρα αυτά συσσωρεύονται σε ένα ή περισσότερα όργανα, συνήθως το δέρμα (δερματική μαστοκυττάρωση). Σε άλλες περιπτώσεις (συστηματική μαστοκυττάρωση) αθροίζονται επίσης και στο γαστρεντερικό σωλήνα, το ήπαρ, το σπλήνα και το μυελό των οστών.

Δυο λόγια για τα μαστοκύτταρα

Τα μαστοκύτταρα είναι κύτταρα με σημαντικό ρόλο στη λειτουργία του ανοσοποιητικού μας συστήματος (Εικόνα 1). Προέρχονται από το μυελό των οστών για να περάσουν, στη συνέχεια, στην κυκλοφορία του αίματος και να εγκατασταθούν στους ιστούς. Εκεί, παραμένουν, συνήθως κοντά σε αγγεία ή νευρικές απολήξεις.

Τα μαστοκύτταρα διαθέτουν υποδοχείς και μπορούν να ενεργοποιηθούν από μια μεγάλη ποικιλία ερεθισμάτων. Ως αποτέλεσμα της ενεργοποίησης, απελευθερώνουν παράγοντες (μεσολαβητές) που, είτε έχουν αποθηκευμένους, είτε τους παράγουν σε εκείνη τη φάση.  Η ισταμίνη είναι ένας από τους γνωστότερους τέτοιους μεσολαβητές. 

Εξ αιτίας της δράσης των παραγόντων αυτών, μπορούν να εμφανιστούν διαφορετικά συμπτώματα, αναλόγως του ιστού που βρίσκονται τα μαστοκύτταρα. Για παράδειγμα, η ενεργοποίηση των μαστοκυττάρων στο δέρμα έχει σαν αποτέλεσμα την εμφάνιση κνησμού, ερυθρότητας και πομφού, όπως στις χαρακτηριστικές βλάβες της κνίδωσης (Εικόνα 2). Αναμενόμενα, εάν τα μαστοκύτταρα ενεργοποιηθούν σε άλλα όργανα, τα συμπτώματα που προκαλούνται θα διαφέρουν.

Ποια τα συμπτώματα της μαστοκυττάρωσης;

Η μαστοκυττάρωση μπορεί να εκδηλωθεί με συμπτώματα και σημεία από διάφορα όργανα του σώματος (Εικόνα 3).

Δεν εμφανίζονται όλα αυτά τα συμπτώματα στον ίδιο ασθενή και κάθε ασθενής μπορεί να εκδηλώσει μία εντελώς διαφορετική κλινική εικόνα. 

Ανά σύστημα, τα συχνότερα συμπτώματα που μπορεί να παρατηρηθούν στα πλαίσια της μαστοκυττάρωσης είναι:

• Δερματολογικά: με συχνά επεισόδια κνησμού σε διάφορα σημεία του σώματος, αντίστοιχα επεισόδια ερυθήματος, όπως επίσης και κνιδωτικά εξανθήματα (Εικόνα 2)
• Αναπνευστικά: με ρινίτιδα, επεισόδια συριγμού (σφυρίγματος στο στήθος κατά την αναπνοή) και δύσπνοιας
• Γαστρεντερολογικά: με αίσθημα ναυτίας ή εμετού, συχνές διαρροϊκές κενώσεις, κοιλιακό άλγος ή αίσθημα μετεωρισμού
• Καρδιαγγειακά: με ταχυκαρδία, ζάλη, επεισόδια υπότασης (ελάττωσης της αρτηριακής πίεσης), συγκοπικά ή λιποθυμικά επεισόδια
• Μυοσκελετικά: μυαλγίες, οστεοπενία και οστεοπόρωση (μέχρι και στο ένα τρίτο των ασθενών με συστηματική μαστοκυττάρωση), που μπορεί να οδηγήσει και σε κατάγματα
• Νευρολογικά: κεφαλαλγία (πονοκέφαλος), άγχος, δυσκολία συγκέντρωσης, σύγχυση, κατάθλιψη

Πολλοί ασθενείς με μαστοκυττάρωση θα εμφανίσουν αναφυλακτικές αντιδράσεις. Σε κάποιες περιπτώσεις μπορεί να ανευρεθεί εκλυτικός παράγοντας, με συνηθέστερο τα υμενόπτερα (μέλισσα, σφήκες).

Διαταραχές των μαστοκυττάρων βρίσκονται περίπου σε ένα στους δέκα ασθενείς με ιστορικό αναφυλαξίας σε νυγμό υμενοπτέρου.

Αναφυλαξία, όμως, σε ασθενείς με μαστοκυττάρωση μπορεί να εμφανιστεί και χωρίς αλλεργική αντίδραση, μετά από επαφή με μη ειδικούς παράγοντες. Τέλος, πολλές φορές οι ασθενείς αυτοί θα εκδηλώσουν αναφυλαξία και χωρίς την ύπαρξη πιθανού εκλυτικού παράγοντα (ιδιοπαθής).

Πως μπορεί να εκδηλωθεί η μαστοκυττάρωση;

Η βαρύτητα, αλλά και η κυρίαρχη εντόπιση των συμπτωμάτων σε ασθενείς με μαστοκυττάρωση εξαρτάται από τον τύπο της μαστοκυττάρωσης. Ταξινομείται από τον Παγκόσμιο Οργανισμό Υγείας (Π.Ο.Υ.) σε δύο κατηγορίες, τη δερματική και συστηματική, με υποκατηγορίες ως εξής:

Α. Δερματική μαστοκυττάρωση

• Κηλιδοβλατιδώδης δερματική μαστοκυττάρωση (πρώην Urticaria Pigmentosa)
• Διάχυτη δερματική μαστοκυττάρωση
• Μαστοκύττωμα

“Η δερματική μαστοκυττάρωση είναι καλοήθης ασθένεια”

Η δερματική μαστοκυττάρωση χαρακτηρίζεται από συσσωρεύσεις των μαστοκυττάρων στο δέρμα. Εμφανίζεται συχνότερα σε παιδιά και στις περισσότερες περιπτώσεις αποδράμει μέχρι την εφηβεία.

Β. Συστηματική μαστοκυττάρωση

• Καλοήθης συστηματική μαστοκυττάρωση
• Λανθάνουσα συστηματική μαστοκυττάρωση
• Επιθετική συστηματική μαστοκυττάρωση
• Συστηματική μαστοκυττάρωση με συνοδό αιματολογικό νόσημα κλωνικού τύπου
• Λευχαιμία εκ μαστοκυττάρων

“Η συστηματική μαστοκυττάρωση είναι αιματολογική νόσος”

Στη συστηματική μαστοκυττάρωση τα μαστοκύτταρα πολλαπλασιάζονται σε ένα η περισσότερα εσωτερικά όργανα, όπως ο μυελός των οστών. Εμφανίζεται συχνότερα στους ενήλικες και ακολουθεί μια χρόνια πορεία η οποία εξαρτάται από τον τύπο της μαστοκυττάρωσης.

Γ. Σάρκωμα εκ μαστοκυττάρων: είναι μία τρίτη κατηγορία, μία σπάνια εκδήλωση της μαστοκυττάρωσης, ως συμπαγούς, κακοήθους όγκου.

Πως αντιμετωπίζεται η μαστοκυττάρωση;

Από τη στιγμή που τεθεί η κλινική υποψία της μαστοκυττάρωσης, ο ασθενής θα πρέπει να υποβληθεί σε μία σειρά εξειδικευμένων εξετάσεων. Το τελικό αποτέλεσμα της διαγνωστικής αυτής διαδικασίας είναι η σαφής κατηγοριοποίηση σε ένα από τους τύπους της μαστοκυττάρωσης που προαναφέρθηκαν. Με βάση, λοιπόν, την τελική διάγνωση, θα ακολουθήσει και η θεραπευτική αντιμετώπιση.

“Η αντιμετώπιση της μαστοκυττάρωσης εξαρτάται από τον τύπο της”

Στις περισσότερες περιπτώσεις δερματικής μαστοκυττάρωσης, η βάση της θεραπείας είναι η συντηρητική συμπτωματική αντιμετώπιση. Ο ασθενής θα πρέπει να γνωρίζει και να αποφεύγει παράγοντες που είναι πιθανό να οδηγήσουν σε εμφάνιση συμπτωμάτων. Τέτοιοι είναι η ασπιρίνη και τα άλλα μη στρεροειδή αντιφλεγμονώδη, φάρμακα όπως τα οπιοειδή, το αλκοόλ κ.α. Θα πρέπει επίσης να ενημερώνει πάντα τον θεράποντα ιατρό, ιδιαίτερα σε περιπτώσεις που πρόκειται να υποβληθεί σε γενική αναισθησία.

Οι ασθενείς με μαστοκυττάρωση βρίσκονται σε αυξημένο κίνδυνο να εκδηλώσουν ένα αναφυλακτικό επεισόδιο, ακόμα και με  τα παραπάνω μέτρα. Συνεπώς, θα πρέπει να φέρουν μαζί τους την κατάλληλη φαρμακευτική αγωγή, και να μπορούν να αναγνωρίσουν έγκαιρα ένα επεισόδιο αναφυλαξίας. Έχοντας εκπαιδευτεί σωστά, θα πρέπει έχουν γραπτό πλάνο αντιμετώπισης αναφυλαξίας και να ακολουθούν τα βήματα αντιμετώπισης του αναφυλακτικού επεισοδίου. 

Σε κάποιους ασθενείς χρειάζεται σταθερή αγωγή με αντιισταμινικά για τον έλεγχο του κνησμού, των επεισοδίων ερυθήματος ή των γαστρεντερικών συμπτωμάτων. Από του στόματος χρωμογλυκικό, μπορεί επίσης να περιορίσει τόσο τα δερματικά, όσο και συμπτώματα από το γαστρεντερικό, το μυοσκελετικό ή το νευρικό σύστημα. Πολλές άλλες συμπτωματικές παρεμβάσεις είναι διαθέσιμες, ώστε οι καθημερινές εκδηλώσεις της μαστοκυττάρωσης να ελέγχονται με επιτυχία. 

Η συστηματική μαστοκυττάρωση είναι ένα χρόνιο, αιματολογικό νόσημα, παρακολουθείται και αντιμετωπίζεται θεραπευτικά από Αιματολόγο. Η μαστοκυττάρωση είναι μία νόσος όπου απαιτείται η αρμονική συνεργασία μεταξύ διαφόρων ειδικοτήτων, για τη βέλτιστη διάγνωση και αντιμετώπιση της.