Κνίδωση εκ ψύχους: Αλλεργία στο κρύο

Η κνίδωση εκ ψύχους είναι μορφή επαγόμενης κνίδωσης κατά την οποία η επαφή με ψυχρό ερέθισμα πυροδοτεί ενεργοποίηση μαστοκυττάρων στο δέρμα, με αποτέλεσμα απελευθέρωση ισταμίνης και άλλων μεσολαβητών φλεγμονής. Εκδηλώνεται με κνιδωτικούς πομφούς, κνησμό ή αγγειοοίδημα στις εκτεθειμένες περιοχές, ενώ σε ευαίσθητους ασθενείς μπορεί να οδηγήσει σε αναφυλαξία. Η δοκιμασία πάγου (ice cube test) αποτελεί το βασικό διαγνωστικό εργαλείο, ενώ η θεραπεία στηρίζεται στα αντιισταμινικά 2ης γενεάς — με ομαλιζουμάμπη ως επιλογή για ανθεκτικές περιπτώσεις.

Τι είναι η κνίδωση εκ ψύχους;

Η κνίδωση εκ ψύχους αποτελεί μια από τις λεγόμενες επαγόμενες κνιδώσεις, όπου τα συμπτώματα επάγονται από εξωτερικούς παράγοντες. Ειδικότερα, τα συμπτώματα στους ασθενείς με κνίδωση εκ ψύχους προκαλούνται σε επαφή με το κρύο ή κατά την πτώση της θερμοκρασίας του σώματος.

“Τα συμπτώματα της αλλεργίας στο κρύο εμφανίζονται όταν το σώμα εκτεθεί στο κρύο”

Η κνίδωση επάγεται όταν η έκθεση στο κρύο πυροδοτεί ενεργοποίηση κυττάρων που ονομάζονται μαστοκύτταρα. Ο ακριβής μηχανισμός αυτής της ενεργοποίησης δεν έχει πλήρως διευκρινιστεί — εμπλέκονται IgE-εξαρτώμενοι και ανεξάρτητοι μηχανισμοί, ενδεχομένως σε συνδυασμό με αυτοαλλεργιογόνα που εκτίθενται κατά την ψύξη του δέρματος. Τα μαστοκύτταρα βρίσκονται στο δέρμα — όπως και σε άλλα σημεία του σώματος — και με την ενεργοποίησή τους απελευθερώνουν διάφορες ουσίες που ονομάζονται μεσολαβητές, η δράση των οποίων προκαλεί τα συμπτώματα.

Πόσο συχνή είναι η κνίδωση στο κρύο;

Η κνίδωση εκ ψύχους αποτελεί την τρίτη πιο συχνή μορφή φυσικής κνίδωσης. Εμφανίζεται συχνότερα σε νεαρές ηλικίες (18–25 ετών), με ελαφρά υπεροχή στις γυναίκες. Στα παιδιά η νόσος μπορεί να εμφανιστεί και νωρίτερα, ακόμα και από την ηλικία των 5 ετών.

Σπανιότερα, κνίδωση στο κρύο μπορεί να εμφανιστεί στα πλαίσια κληρονομικών νοσημάτων και ονομάζεται οικογενής κνίδωση (familial cold urticaria) ή — ακριβέστερα — οικογενές αυτοφλεγμονώδες σύνδρομο εκ ψύχους (FCAS, Familial Cold Autoinflammatory Syndrome). Σε ασθενείς με FCAS, την έκθεση σε κρύο ακολουθεί εξάνθημα αλλά και συστηματικά συμπτώματα όπως πυρετός, αρθραλγίες, κεφαλαλγία και άλλα.

Συμπτώματα κνίδωσης στο κρύο

Τα συμπτώματα της αλλεργίας στο κρύο εμφανίζονται κυρίως στο δέρμα, μετά λίγα λεπτά από την έκθεση στο κρύο. Στους περισσότερους ασθενείς τα συμπτώματα επιδεινώνονται όταν το δέρμα επαναθερμαίνεται. Ένας ασθενής με κνίδωση στο κρύο μπορεί να εμφανίσει:

• κνίδωση (κοκκινίλες στο δέρμα) μικρής διάρκειας σε περιοχή του δέρματος που εκτέθηκε στο κρύο
• οίδημα (πρήξιμο) των χεριών σε πλύσιμο με κρύο νερό ή σε κράτημα ψυχρών αντικειμένων (όπως ένα ποτήρι με πάγο)
• αίσθημα κνησμού (φαγούρα) ή καύσους μετά δραστηριότητες σε έντονο ψύχος (όπως το χιόνι)
• οίδημα στα χείλη σε κατανάλωση παγωμένων ποτών ή βρώση παγωτού

Συνήθως εκδηλώνονται μετά από έκθεση λίγων λεπτών στο κρύο και διαρκούν λιγότερο από μία ώρα, μετά τη διακοπή της έκθεσης.

“Συχνά, τα συμπτώματα της κνίδωσης εκ ψύχους επιδεινώνονται κατά την επαναθέρμανση του δέρματος.”

Η βαρύτητα των συμπτωμάτων αυτών ποικίλλει σημαντικά. Σε ασθενείς με μεγάλη ευαισθησία, μια απότομη, εκτεταμένη έκθεση στο κρύο μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρότερα συμπτώματα, μέχρι και σε μια σοβαρή αναφυλακτική αντίδραση. Χαρακτηριστικό παράδειγμα τα πρώτα μπάνια στη θάλασσα, τα οποία αποτελούν το συχνότερο αίτιο αναφυλαξίας σε ασθενείς με σοβαρή κνίδωση στο κρύο. Με την πάροδο των εβδομάδων, όσο το νερό της θάλασσας θερμαίνεται, τα συμπτώματα γίνονται συνήθως ηπιότερα.

“Η έκθεση όλου του σώματος στο κρύο οδηγεί σε σοβαρότερα συμπτώματα, συγκριτικά με ένα μικρό τμήμα αυτού”

Σημαντική, επίσης, είναι και η μεταβολή της θερμοκρασίας του σώματος. Έτσι, εντονότερα συμπτώματα παρατηρούμε τους καλοκαιρινούς μήνες, όπου η θερμοκρασία του σώματος είναι υψηλότερη. Εκεί, η απότομη πτώση της θερμοκρασίας, όπως με μια βουτιά σε κρύα θάλασσα, δυνητικά συνεπάγεται και σοβαρότερες αντιδράσεις. Το χειμώνα, τα ενοχλήματα μπορεί να είναι καθημερινά, αλλά συνήθως μικρότερης έντασης.

Εικόνα 1. Παθοφυσιολογικός μηχανισμός κνίδωσης εκ ψύχους: από το ψυχρό ερέθισμα στην κλινική αντίδραση.

Αίτια και διάγνωση της κνίδωσης εκ ψύχους

Στην πλειονότητα των ασθενών με κνίδωση εκ ψύχους δεν ταυτοποιείται κάποιος αιτιολογικός παράγοντας — πρόκειται για την πρωτοπαθή επίκτητη μορφή. Σπανιότερα, διάφορα υποκείμενα νοσήματα μπορεί να εκδηλωθούν και με συμπτώματα κνίδωσης στο κρύο. Σε κάθε ασθενή θα πρέπει να γίνεται ειδικός έλεγχος για τον αποκλεισμό πιθανών αιτιών, με έμφαση στις πιο συχνά ενοχοποιούμενες καταστάσεις:

• κρυοσφαιριναιμίες
• ιογενείς ηπατίτιδες
• χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία
• λοιμώδης μονοπυρήνωση και άλλες ιογενείς λοιμώξεις

Σε περίπτωση που υπάρχει υποψία για κνίδωση εκ ψύχους, αυτή μπορεί να διαγνωσθεί με τη δοκιμασία πάγου. Η δοκιμασία πάγου είναι μια απλή δερματική δοκιμασία, διενεργείται στο ιατρείο και τα αποτελέσματα είναι διαθέσιμα άμεσα. Περιλαμβάνει την επαφή του δέρματος με ένα παγωμένο αντικείμενο (όπως πάγος ή παγωμένο φιαλίδιο) για 1–10 λεπτά. Αποτέλεσμα της επαφής αυτής είναι η σημαντική ελάττωση της θερμοκρασίας σε μικρή περιοχή του αντιβραχίου.

Στο σημείο επαφής αναπτύσσεται εντός λεπτών μία δερματική αντίδραση, η οποία χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση πομφού και ερυθήματος (Εικόνα 2). Η δερματική αυτή αντίδραση συνοδεύεται από κνησμό ή/και αίσθημα καύσους. Σπανιότερα, μπορεί να εμφανιστεί κνιδωτικό εξάνθημα μακριά από το σημείο επαφής του πάγου, όπως φαίνεται στην Εικόνα 3.

Εικόνα 2 Μεγέθυνση

Εικόνα 3 Μεγέθυνση

Κνίδωση εκ ψύχους και αντιμετώπιση στην καθημερινότητα

Οι προσπάθειες ελέγχου της κνίδωσης εκ ψύχους επικεντρώνονται σε δύο βασικούς άξονες:

• να περιορίσει ο ασθενής την απότομη έκθεση στο κρύο, ιδιαίτερα σε μεγάλη επιφάνεια δέρματος
• σε περιπτώσεις που ο περιορισμός δεν επαρκεί, η προσθήκη συμπτωματικής αγωγής

Οι ασθενείς με κνίδωση στο κρύο θα πρέπει να αποφεύγουν συνθήκες ή καταστάσεις που μπορεί να οδηγήσουν σε απότομη έκθεση, ειδικά μεγάλης έκτασης δέρματος. Τα πρώτα μπάνια στη θάλασσα, όταν το νερό είναι ακόμα αρκετά ψυχρό, είναι από τα συχνότερα αίτια εμφάνισης συμπτωμάτων. Η σταδιακή, μέσα σε αρκετά λεπτά, είσοδος στο νερό μπορεί να βοηθήσει.

“Σε ιδιαίτερα ευαίσθητους ασθενείς, συμπτώματα μπορούν να εμφανιστούν με την κατανάλωση παγωμένων ποτών και τροφίμων, όπως ένα παγωτό”

Το μπάνιο με κρύο νερό, το πλύσιμο των πιάτων ή ακόμα και οι παγωμένες τροφές ή ποτά μπορεί επίσης να προκαλέσουν συμπτώματα. Στις περιπτώσεις αυτές, θα πρέπει να αποφεύγονται ή να χρησιμοποιείται θερμότερο νερό. Ιδιαίτερα, παιχνίδια με κρύο νερό ή πρόσφατες τάσεις (ice bucket challenge) θα πρέπει επίσης να αποφεύγονται, ιδιαίτερα σε ευαίσθητους ασθενείς.

“Οι ασθενείς με κνίδωση εκ ψύχους μπορεί να αναπτύξουν συμπτώματα στο χειρουργείο, μην αμελείτε να την αναφέρετε στον Αναισθησιολόγο σας”

Πόσο διαρκεί η κνίδωση εκ ψύχους;

Από την εμφάνισή της, η κνίδωση εκ ψύχους θα διαρκέσει συνήθως για μερικά έτη. Η ακριβής διάρκεια για κάθε ασθενή είναι αδύνατο να προσδιοριστεί εκ των προτέρων. Δεδομένα από ειδικευμένες κλινικές κνίδωσης δείχνουν ότι για τις φυσικές κνιδώσεις γενικά, μετά από 5 χρόνια παρακολούθησης, περίπου οι μισοί ασθενείς είναι ελεύθεροι συμπτωμάτων. Ωστόσο, η πρόγνωση δεν μπορεί να εκτιμηθεί με ασφάλεια σε ατομικό επίπεδο.

Εικόνα 4. Εξέλιξη θετικής δοκιμασίας πάγου (τεστ πάγου) μέσα σε λίγα λεπτά.

Υπάρχει θεραπεία για την κνίδωση εκ ψύχους;

Δυστυχώς, αιτιολογική θεραπεία για την κνίδωση εκ ψύχους δεν υπάρχει. Εξαίρεση, όπως προαναφέρθηκε, οι περιπτώσεις που μια φλεγμονή ή νόσος είναι ο παράγοντας που συντηρεί την κνίδωση. Στους ασθενείς αυτούς η θεραπεία της υποκείμενης νόσου θα οδηγήσει συχνά στη βελτίωση των συμπτωμάτων.

Η συμπτωματική αγωγή βασίζεται στα αντιισταμινικά 2ης γενεάς, τα οποία έχουν αποδειχθεί αποτελεσματικά για τους περισσότερους ασθενείς. Αναλόγως με τη βαρύτητα της κνίδωσης, άλλοτε άλλη δοσολογία είναι αναγκαία για τον έλεγχο των συμπτωμάτων. Συχνά, οι ασθενείς με κνίδωση στο κρύο έχουν ήπια συμπτώματα κατά τη διάρκεια των χειμερινών μηνών. Στις περιπτώσεις αυτές συνήθως δεν χρειάζεται καθημερινή αγωγή.

Σε περισσότερο σοβαρές περιπτώσεις, που δεν ελέγχονται επαρκώς με αντιισταμινικά ακόμα και σε αυξημένη δόση, η ομαλιζουμάμπη (anti-IgE μονοκλωνικό αντίσωμα) αποτελεί αποτελεσματική επιλογή. Τυχαιοποιημένη ελεγχόμενη κλινική μελέτη έδειξε σημαντική βελτίωση του ουδού θερμοκρασίας και των συμπτωμάτων σε ασθενείς με κνίδωση εκ ψύχους ανθεκτικής στα αντιισταμινικά. Η χρήση της στην κνίδωση εκ ψύχους γίνεται εκτός εγκεκριμένων ενδείξεων (off-label) και απαιτεί εκτίμηση από ειδικό αλλεργιολόγο.

“Ασθενείς με σοβαρότερη αλλεργία στο κρύο έχουν αυξημένο κίνδυνο να εκδηλώσουν αλλεργικό σοκ”

Τέλος, δεν θα πρέπει να ξεχνάμε πως ασθενείς με σοβαρότερη νόσο βρίσκονται σε κίνδυνο αναφυλακτικής αντίδρασης. Οι ασθενείς αυτοί θα πρέπει να φέρουν μαζί τους την κατάλληλη αγωγή επεισοδίου, η οποία θα συμπεριλαμβάνει και αυτοενιέμενη αδρεναλίνη, όπως και σαφές γραπτό πλάνο δράσης. Διαβάστε περισσότερα σχετικά με την αναφυλαξία και πώς αντιμετωπίζεται ένα αναφυλακτικό επεισόδιο.

Κνίδωση εκ ψύχους στην Αθήνα — Πότε να επισκεφθείτε αλλεργιολόγο;

Αν εμφανίζετε συμπτώματα που σας παραπέμπουν σε κνίδωση εκ ψύχους — κυρίως αν αυτά είναι έντονα, σχετίζονται με κολύμβηση ή εκτεταμένη έκθεση στο κρύο — η εκτίμηση από ειδικό αλλεργιολόγο είναι απαραίτητη. Στο Αλλεργιολογικό Ιατρείο Αθηνών (Αχιλλέως 12, Ηλιούπολη — Αθήνα) διενεργείται δοκιμασία πάγου, πλήρης διαγνωστικός έλεγχος και εξατομικευμένο θεραπευτικό σχέδιο για ασθενείς από όλη την Αθήνα και την ευρύτερη Αττική.

Σχεδιάστε τη θεραπεία σας με ειδικό αλλεργιολόγο — κλείστε ραντεβού.

Συχνές ερωτήσεις για την κνίδωση εκ ψύχους

Τι είναι η κνίδωση εκ ψύχους και πώς εκδηλώνεται;

Η κνίδωση εκ ψύχους είναι μορφή επαγόμενης κνίδωσης κατά την οποία η επαφή με κρύο ερέθισμα (νερό, αέρας, παγωμένα αντικείμενα) πυροδοτεί ενεργοποίηση μαστοκυττάρων και απελευθέρωση ισταμίνης. Εκδηλώνεται με κνιδωτικούς πομφούς, κνησμό, αίσθημα καύσους ή αγγειοοίδημα στις εκτεθειμένες περιοχές. Σε σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να προκαλέσει αναφυλαξία.

Πώς γίνεται η διάγνωση της αλλεργίας στο κρύο;

Η διάγνωση γίνεται με τη δοκιμασία πάγου (ice cube test): ένα παγωμένο αντικείμενο εφαρμόζεται στο αντιβράχιο για 1–10 λεπτά. Αν αναπτυχθεί πομφός και ερύθημα στο σημείο επαφής, η δοκιμασία θεωρείται θετική και η διάγνωση επιβεβαιώνεται. Η δοκιμασία διενεργείται στο ιατρείο του αλλεργιολόγου και τα αποτελέσματα είναι άμεσα διαθέσιμα.

Είναι επικίνδυνα τα πρώτα μπάνια στη θάλασσα για ασθενείς με κνίδωση εκ ψύχους;

Ναι. Η βουτιά σε κρύα θάλασσα — ιδίως στις αρχές του καλοκαιριού — αποτελεί το συχνότερο αίτιο αναφυλαξίας σε ασθενείς με σοβαρή κνίδωση εκ ψύχους. Η ταυτόχρονη έκθεση μεγάλης επιφάνειας δέρματος στο κρύο, σε συνδυασμό με την έντονη πτώση της θερμοκρασίας σώματος το καλοκαίρι, αυξάνει σημαντικά τον κίνδυνο. Η σταδιακή, αργή είσοδος στο νερό μπορεί να βοηθήσει.

Υπάρχει θεραπεία για την κνίδωση εκ ψύχους;

Αιτιολογική θεραπεία δεν υπάρχει. Η συμπτωματική αντιμετώπιση βασίζεται στα αντιισταμινικά 2ης γενεάς, τα οποία ελέγχουν τα συμπτώματα στους περισσότερους ασθενείς. Σε περιπτώσεις που δεν ανταποκρίνονται στα αντιισταμινικά ακόμα και σε αυξημένη δόση, η ομαλιζουμάμπη (anti-IgE βιολογική θεραπεία) έχει αποδειχθεί αποτελεσματική σε τυχαιοποιημένη κλινική μελέτη.

Πόσο διαρκεί η κνίδωση εκ ψύχους και μπορεί να υποχωρήσει μόνη της;

Η νόσος έχει χρόνιο χαρακτήρα και μπορεί να διαρκέσει αρκετά χρόνια. Σε πολλούς ασθενείς η νόσος υποχωρεί σταδιακά με την πάροδο του χρόνου, αλλά η πρόγνωση δεν μπορεί να εκτιμηθεί με ασφάλεια σε ατομικό επίπεδο. Η τακτική παρακολούθηση από αλλεργιολόγο βοηθά στην έγκαιρη αναπροσαρμογή της θεραπείας.

Τι σχέση έχει η κνίδωση εκ ψύχους με το αγγειοοίδημα;

Η κνίδωση εκ ψύχους μπορεί να συνοδεύεται από αγγειοοίδημα — βαθύτερο οίδημα κάτω από το δέρμα, συχνά στα χείλη, τη γλώσσα ή τα χέρια. Σε αυτές τις περιπτώσεις η νόσος θεωρείται πιο σοβαρή και απαιτεί στενότερη παρακολούθηση. Σε ασθενείς με σοβαρή νόσο συνιστάται η κατοχή συσκευής αυτοενιέμενης αδρεναλίνης και η ύπαρξη γραπτού πλάνου δράσης.