Τι είναι το σύνδρομο Stevens Johnson

Το σύνδρομο Stevens Johnson (Stevens-Johnson Syndrome) (SJS) είναι μία σπάνια, αλλά ιδιαίτερα σοβαρή πάθηση. Συχνότερα αποτελεί μία αντίδραση του οργανισμού σε φάρμακα, αλλά μπορεί να το προκαλέσουν και λοιμώξεις ή άλλες καταστάσεις. Προκαλεί συμπτώματα κυρίως από το δέρμα και τους βλεννογόνους, τα οποία μπορεί να εξελιχθούν σε βαρύτητα ή και να οδηγήσουν σε επιπλοκές δερματικές, οφθαλμικές, πνευμονικές και άλλες. 

“Το σύνδρομο Stevens Johnson προκαλεί συμπτώματα κυρίως από το δέρμα και τους βλεννογόνους ” 

Τα συμπτώματα αυτά αναπτύσσονται εντός μερικών ημερών και επιδεινώνονται σημαντικά. Είναι απαραίτητο κάθε ασθενής με να αντιμετωπίζεται στο Νοσοκομείο, καθώς είναι μία κατάσταση που μπορεί να αποβεί απειλητική για τη ζωή, χωρίς την κατάλληλη αντιμετώπιση.

“Το σύνδρομο Stevens-Johnson -αν και και σπάνιο- μπορεί να εξελιχθεί σε ιδιαίτερα σοβαρή, επικίνδυνη για τη ζωή κατάσταση” 

Με ποιά συμπτώματα εκδηλώνεται;

Στους περισσότερους ασθενείς, πριν την εμφάνιση του συνδρόμου, προηγείται ένα διάστημα μεταξύ 1-3 ημερών με συμπτώματα που μοιάζουν με ίωση. Μπορεί να εμφανιστεί πονόλαιμος, πυρετός, αίσθημα κόπωσης και αίσθημα καύσους στα μάτια.

“Τα συμπτώματα του συνδρόμου και η βαρύτητα τους διαφέρουν από ασθενή σε ασθενή” 

Προοδευτικά, όπως το σύνδρομο εξελίσσεται, εμφανίζονται και άλλα συμπτώματα όπως:

• ένα αίσθημα πόνου στο δέρμα με ερυθρό εξάνθημα το οποίο σταδιακά επεκτείνεται. Τα εξανθήματα μπορεί να υπάρχουν στο δέρμα του προσώπου, του κορμού, στα άκρα (χέρια και πόδια). Συχνά το εξάνθημα έχει τη χαρακτηριστική για το σύνδρομο Stevens-Johnson μορφολογία στόχου, αλλά μπορεί να υπάρχουν και ερυθηματώδεις, ωοειδείς ή πορφυρικές βλατίδες.
• Παράλληλα βλάβες εμφανίζουν και οι βλεννογόνοι στα μάτια, τη μύτη, το στόμα και στα γεννητικά όργανα.
• φυσαλίδες εμφανίζονται τόσο στο δέρμα, όσο και στους βλεννογόνους, όπου παρατηρούνται επιπλέον και εξελκώσεις (έλκη).
• με την πάροδο κάποιων ημερών το δέρμα αρχίζει να αποκολλάται, ακόμα και με μικρή τριβή (σημείο Nikolsky), ενώ γίνεται ιδιαίτερα ευπαθές σε λοιμώξεις. 

“Επιπλοκές μπορεί να εμφανιστούν από διάφορα όργανα, όπως σήψη, οφθαλμικές, νεφρικές, αναπνευστικές κ.α.”

Παράλληλα με τα παραπάνω, άλλα συμπτώματα που μπορεί ένας ασθενής να εμφανίσει είναι: αίσθημα κόπωσης ή αδυναμίας και ταχυκαρδία. Επιπλέον, δυσκολία στην κατάποση ή την αναπνοή, ερυθρότητα και εκκρίσεις επιπεφυκότων όπως και άλλα δερματικά εξανθήματα.

Τοξική επιδερμιδική νεκρόλυση

Το SJS και η τοξική επιδερμιδική νεκρόλυση είναι ουσιαστικά η ίδια νόσος με διαφοροποίηση στη βαρύτητα. Η βασική διαφορά μεταξύ τους είναι η έκταση του δέρματος που έχει προσβληθεί. Αυτή, είναι περισσότερο αυξημένη στην ΤΕΝ, όπου και η βαρύτητα είναι ανάλογη. 

“Το Stevens-Johnson syndrome και η τοξική επιδερμιδική νεκρόλυση διαχωρίζονται με βάση την έκταση του δέρματος που πάσχει”

Ειδικότερα, αναλόγως την έκταση του δέματος που πάσχει, η κατηγοριοποίηση μεταξύ του SJS και της ΤΕΝ γίνεται ως εξής:

• Stevens-Johnson syndrome: λιγότερο από το 10% της συνολικής επιφάνειας του δέρματος
• Επικάλυψη μεταξύ SJS και ΤΕΝ: η επιφάνεια των δερματικών βλαβών είναι μεταξύ 10% και 30% της συνολικής
• Τοξική επιδερμιδική νεκρόλυση: όταν έχει προσβληθεί περισσότερο από το 30% της επιφάνειας του δέρματος

“Τόσο το σύνδρομο Stevens-Johnson, όσο και η τοξική επιδερμιδική νεκρόλυση είναι καταστάσεις που απαιτούν ειδική νοσοκομειακή αντιμετώπιση”

Πως προκαλείται το Stevens-Johnson Syndrome;

Το σύνδρομο Stevens-Johnson Syndrome μπορεί να προκληθεί από μία πληθώρα παραγόντων. Συνηθέστερα είναι μία σοβαρή ανοσολογική αντίδραση του οργανισμού σε φάρμακα, όπως:

• αντιβιοτικά
• μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ), παρακεταμόλη
• αντιεπιληπτικά
• αλλοπουρινόλη
• σουλφοναμίδες
• σκιαγραφικά

“Η αντίδραση σε κάποια φαρμακευτική αγωγή είναι το αίτιο του SJS περίπου στο 80% των περιπτώσεων”

Σπανιότερα, το σύνδρομο Stevens-Johnson μπορεί να εκλυθεί στα πλαίσια λοιμώξεων, με συνηθέστερες αυτές που προκαλούνται από:

• ιό του απλού έρπητα
• κυταρομεγαλοϊό
• μυκόπλασμα της πνευμονίας

Παράλληλα, γενετικοί παράγοντες φαίνεται να έχουν σημαντικό ρόλο στην πιθανότητα να εκδηλώσει κάποιος σύνδρομο Stevens-Johnson. Για παράδειγμα, σε ασθενείς Ευρωπαϊκής καταγωγής, μεταλλάξεις σε HLA-B*5701 (και λήψη αβακαβίρης), ή σε HLA-A*3101 (και λήψη καρβαμαζεπίνης) αυξάνουν σημαντικά τον κίνδυνο αντίδρασης.

Σύνδρομο Stevens Johnson: θεραπεία

Τόσο το SJS, όσο και η ΤΕΝ αποτελούν επείγουσες και ιδιαίτερα σοβαρές ιατρικές καταστάσεις που απαιτούν εξειδικευμένη προσέγγιση και θεραπεία σε Νοσοκομείο. Αυτή περιλαμβάνει τον περιορισμό της εξέλιξης του συνδρόμου, την αντιμετώπιση των επιπλοκών που έχουν προκληθεί και την προοδευτική αποκατάσταση του ασθενούς.  

“Στο σύνδρομο Stevens Johnson η θεραπεία περιλαμβάνει νοσηλεία με περιορισμό της πιθανότητας λοίμωξης, αντιμετώπιση των επιπλοκών και συνεργασία πολλών ειδικοτήτων”

Στην αντιμετώπιση είναι σημαντικό ο ασθενής να διαγνωσθεί και να νοσηλευτεί εγκαίρως, ώστε να λάβει νωρίς την απαραίτητη αγωγή. Ειδικότερα, οι ασθενείς με σύνδρομο Stevens-Johnson χρειάζεται να παρακολουθούνται στενά με αντιμετώπιση του πόνου και ρύθμιση υγρών και ηλεκτρολυτών στο σώμα. 

Παράλληλα, λαμβάνονται μέτρα για περιορισμό του κινδύνου λοιμώξεων, όπως και την αντιμετώπιση τους, στην περίπτωση που αυτές εμφανιστούν. Σε σοβαρότερες περιπτώσεις τα παραπάνω λαμβάνουν χώρα σε ειδικά διαμορφωμένες μονάδες εντατικής θεραπείας. 

Στην πορεία του συνδρόμου, εάν εμφανιστούν επιπλοκές, αντιμετωπίζονται αντίστοιχα. Αναμενόμενα, προκειμένου να αντιμετωπιστεί κατάλληλα ένας ασθενής, συχνά συνεργάζονται ιατροί διαφόρων ειδικοτήτων. Επιπλοκές ανακύπτουν συνήθως από τους πνεύμονες, τους νεφρούς, ηπατικές  και οφθαλμικές, με σοβαρότητα που μπορεί να φτάσει και την οργανική ανεπάρκεια.

Οι ασθενείς μετά το Stevens Johnson Syndrome είναι πιθανό να εξακολουθούν να παρουσιάζουν επιπλοκές και μετά την έξοδο τους από το Νοσοκομείο. Τέτοιες μπορεί να είναι διαταραχές όρασης, προβλήματα σε αρθρώσεις, δερματικές βλάβες όπως ουλοποίηση (ουλές) κ.α.

Το σύνδρομο Stevens Johnson είναι μία ιδιαίτερης βαρύτητας αντίδραση που απαιτεί έγκαιρη Νοσοκομειακή αντιμετώπιση, ώστε να περιοριστεί ο κίνδυνος για τον ασθενή.